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小儿烟雾病的临床表现

来源: 更新时间:2022-08-10 00:00:36
The Beginning

缺血型

儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作占57例,持续性偏瘫44例,皮质功能障碍最常见是失语占21例。值得注意TIA高频发生是在首次发病后的头4年,以后则少见。部分患儿或头痛起病,头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。

小儿烟雾病的临床表现1

出血型

也曾见到个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血,表现为剧烈头痛,明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。成人首先症状则以蛛网膜下腔出血多见,运动障碍次之。北京儿童医院报道烟雾病19例,5岁以上发病者12例(63%)。19例患儿中,以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例(53%)。主要临床表现中偏瘫17例,其中交替性偏瘫7例,运动性失语11例,头痛10例,临床提示如以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现的患儿,应考虑到本病的可能性,应尽快做头颅的磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影以争取早期诊断。并进一步检查有助明确病因。

小儿烟雾病的临床表现2

疾病诊断

与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症、脑血管栓塞等。

1、脑血管出血:

最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝,可致迅速死亡。

2、脑血管栓塞:

感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时,心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然,有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常,或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍,但为期较短,颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫、痴呆。

3、脑血栓形成:

法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时,可并发大脑中动脉血栓形成。临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征,意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。

4、脑动脉内膜炎:

过去结核性脑膜炎、细菌性脑膜炎、钩端螺旋体病易并发脑动脉内膜炎,目前已少见。结缔组织病(尤其是系统性红斑狼疮)、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后,有时并发大脑中动脉内膜炎,而出现偏瘫综合征。后者病情较轻,大多1~2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

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